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L’Incontinentia Pigmenti est une maladie génétique rare et mal connue dite « orpheline », qui touche la peau, les dents et le système nerveux central. Son nom provient des anomalies observées dans la peau à l’examen microscopique (incontinence pigmentaire). C’est une affection qui s’observe avant tout chez la petite fille, dont l’origine est le plus souvent héréditaire.L’examen cutané permet le diagnostic.



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